آمیلوئیدوز پوستی چیست؟ | علل، علائم و درمان ماکولار آمیلوئیدوز

آمیلوئیدوز مجموعه بیماری‌هایی است که در آن پروتئین‌ها در یک یا چند قسمت بدن انباشته می‌شوند و باعث اختلال در عملکرد اندام‌های مختلف می‌شوند. در این بیماری معمولا کلیه، قلب، سیستم عصبی، دستگاه گوارش و پوست تحت تأثیر قرار می‌گیرند.
آمیلوئیدوز پوستی به واسطه تجمع پروتئین آمیلوئید در برآمدگی‌های بین دو لایه بالا پوست ایجاد می‌شود. ویژگی اولیه این بیماری، شکل‌گیری یک لکه پوستی با رنگ یا بافت غیر طبیعی بر روی بدن است.
اگر می‌خواهید نکات ضروری این بیماری مانند علل، علائم، تشخیص و درمان آمیلوئیدوز پوستی را بدانید، تا انتهای این مطلب با مدیست همراه باشید.

آمیلوئیدوز پوستی چیست؟

آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه (PLCA)، یک نوع اختلال پوستی است که در آن لکه‌هایی بر روی پوست ایجاد می‌شود که رنگ و بافت غیر طبیعی دارند. این امر به دلیل تشکیل مجموعه‌ای از آمیلوئید‌ها (پروتئین‌های غیر طبیعی) در پاپیلا‌های پوستی در محل اتصال دو لایه فوقانی پوست رخ می‌دهد.
این بیماری خود به چندین دسته تقسیم می‌شود که آمیلوئیدوز ماکولار از شایع‌ترین نوع آن است. در ادامه انواع مختلف بیماری را شرح خواهیم داد و با روش درمان ماکولار آمیلوئیدوز آشنا خواهید شد.

 

مشاوره با متخصص پوست و مو

دریافت مشاوره‌ها

علائم آمیلوئیدوز پوستی چیست؟

با توجه به نوع بیماری ممکن است علائم متفاوت باشد. در آمیلوئیدوز پوستی لکه‌های تیره‌ای بر روی پوست شکل می‌گیرد که ممکن است با خارش نیز همراه باشد. همچنین پوست ضخیم به همراه برجستگی‌خای کوچک هم می‌تواند نشانه بیماری باشد.
با توجه به نوع آمیلوئیدوز پوستی که به آن مبتلا شدید، لکه‌ها می‌توانند شکل‌های متفاوتی داشته باشند، به عنوان مثال لکه‌ها پوسته پوسته و به رنگ قهوه‌ای مایل به قرمز هستند.
این لکه‌ها در هر کجای بدن ممکن است خود را نشان دهند مانند روی ساق پا، پشت، تنه، یا حتی پلک و اندام تناسلی! مکان شکل‌گیری لکه‌ها نیز با نوع بیماری مرتبط است.

انواع آمیلوئیدوز پوستی

آمیلوئیدوز می‌تواند سیستمیک باشد، یعنی بسیاری از اندام‌های بدن را درگیر کند! همچنین می‌تواند موضعی باشد و فقط یک عضو یا سیستم را در بدن درگیر کند. پوست در هر دو حالت ممکن است درگیر شود!

آمیلوئیدوز سیستمیک ثانویه

در آمیلوئیدوز ثانویه سیستمیک، برخی از شرایط التهاب پوستی که در بیماری‌هایی مانند جذام، سل پوستی، پسوریازیس، لوپوس اریتماتوز دیسکوئید، هیدرادنیت چرکی، اپیدرمولیز بولوزا دیستروفیک، سوختگی‌های عفونی یا سایر درماتوز‌ها دیده می‌شود را مشاهده می‌کنیم.
تغییرات پوست در آمیلوئیدوز سیستمیک شامل رسوب آمیلوئید در اطراف عروق لنفاوی، خونریزی همراه با پورپورا، پتشی، اکیموز، آلوپسی، کوتیس لاکسا و تاول است. در این حالت خونریزی در زبان نیز رخ می‌دهد. زخم پوستی شدید هم دیده می‌شود اما بسیار نادر است.

آمیلوئیدوز پوستی موضعی

دو نوع آمیلوئیدوز پوستی موضعی وجود دارد:
•    آمیلوئیدوز کراتینیک
•    آمیلوئیدوز ندولار

آمیلوئیدوز کراتینیک

آمیلوئیدوز کراتینیک حاصل رسوب کراتین از کراتینوسیت پایه است که به صورت زیر طبقه‌بندی می‌شود:
بر اساس منبع ضایعه:
•    آمیلوئیدوز کراتینیک اولیه:
در آمیلوئیدوز کراتینیک اولیه، ابتدا رسوب کراتین رخ می‌دهد که در ادامه منجر به پیدا شدن ضایعه پوستی ثانویه می‌شود. این حالت به دلیل مالش زیاد به وجود می‌آید، از این رو به عنوان "آمیلوئیدوز اصطحکاکی" هم شناخته می‌شود.
•    آمیلوئیدوز کراتینیک ثانویه:
نوع ثانویه آمیلوئیدوز کراتینیک ثانویه به دلیل وجود یک بیماری مانند شرایط التهابی، کارسینوم سلول بازال، تومور‌های غدد عرق، تریکوبلاستوما، خال ملانوسیتیک، کراتوز اکتینیک، کراتوز سبورئیک، بیماری بوون، مایکوزیس فونگوئیدس یا درمان PUVA رخ می‌دهد.
بر اساس نوع ضایعه:

•    آمیلوئیدوز ماکولار:

در آمیلوئیدوز ماکولار، لکه‌هایی به شکل مشبک یا "موج دار" با رسوب ریز آمیلوئید شکل می‌گیرد. این نوع بیماری در زنان بیشتر شایع است و در پشت، تنه یا ران‌ها مشاهده می‌شود. در ادامه بیشتر در مورد این نوع از آمیلوئیدوز پوستی توضیح خواهیم داد.
•    آمیلوئیدوز لیکن:
آمیلوئیدوز لیکن معمولا با خارش همراه است و به مرور زمان بزرگتر می‌شوند. این نوع آمیلوئیدوز پوستی معمولا در بازو‌ها، ساق پا و پشت پا دیده می‌شود. آمیلوئیدوز لیکن همراه با سایر بیماری‌های پوستی مانند هیپرپلازی آنژیولنفوئید و ائوزینوفیلی ممکن است بروز دهد.
آمیلوئیدوز ندولار:
آمیلوئیدوز ندولار به عنوان یک بیماری موضعی شناخته می‌شود. معمولا قبل از اینکه بیمار دچار نوع سیستمیک بیماری شود، این نوع آمیلوئیدوز پوستی خود را نشان می‌دهد.

این نوع بیشتر در پلک‌ها، بینی، تنه، اندام‌ها و اندام تناسلی مشاهده می‌شود.
به ندرت اتفاق می‌افتد که آمیلوئیدوز ندولار به آمیلوئیدوز سیستمیک در بدن تبدیل شود، اما اگر این اتفاق بیوفتد بسیار خطرناک است و ممکن است جان بیمار را به خطر بیاندازد! در این حالت رسوبات آمیلوئیدی در بسیاری از اندام‌ها و بافت‌های بدن تشکیل می‌شود.

آمیلوئیدوز ماکولار چیست؟

همانطور که در بالا ذکر کردیم، آمیلوئیدوز ماکولا یکی از شایع‌ترین موارد آمیلوئیدوز پوستی موضعی اولیه (PLCA) است. در ادامه بیشتر در مورد آن توضیح خواهیم داد.

دلیل بروز ماكولار آميلوئيدوز

باور پزشکان و متخصصین این است که آمیلوئیدوز ماکولار به دلیل ترکیبی از عوامل محیطی و ژنتیکی رخ می‌دهد. یکی از دلایل بروز این بیماری، مالیدن یا خاراندن پوست در یک دوره طولانی است!
گزارش‌هایی از بروز آمیلوئیدوز ماکولا وجود دارد که در اثر خاراندن طولانی‌مدت پشت با برس ایجاد شده است!
با این حال، هنوز دلیل بیماری ماكولار آميلوئيدوز به طور دقیق مشخص نیست.

لکه های آمیلوئیدوز ماکولار چه شکلی هستند؟

لکه‌های آمیلوئیدوز ماکولار به رنگ قهوه‌ای تیره یا خاکستری آبی و صاف هستند. این لکه‌ها می‌توانند از نظر ظاهری صاف باشند یا موج‌دار یا توری شکل باشند. خارش لکه‌ها در هر شخص متفاوت است و ممکن است خفیف یا شدید باشد.
لکه‌های آمیلوئیدوز ماکولار بیشتر در قسمت بالایی کمر ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند در سایر قسمت‌های بدن هم ایجاد شوند. لکه‌ها معمولا به طور متقارن در دو طرف پشت پخش می‌شوند. این لکه‌ها به ندرت روی صورت، گردن، استخوان‌های ترقوه، زیر بغل و سینه‌ها مشاهده می‌شوند.

آمیلوئیدوز ماکولار چقدر شایع است؟

آمیلوئیدوز پوستی بیشتر در آمریکای جنوبی، آسیای جنوب شرقی و خاورمیانه دیده می‌شود. هر چه رنگ پوست تیره‌تر باشد، شخص بیشتر مستعد ابتلا به آمیلوئیدوز پوستی است.
به طور دقیق مشخص نیست که این بیماری چقدر شایع است، اما بیشتر موارد آمیلوئیدوز پوستی در اوایل بزرگسالی خود را نشان می‌دهد.
به نظر می‌رسد که آمیلوئیدوز پوستی در زنان بیشتر از مردان اتفاق می‌افتد. با این حال، این می‌تواند به دلیل حساسیتی باشد که زنان بیشتر بر روی پوست خود دارند!

آیا آمیلوئیدوز ماکولا ارثی است؟

معمولا آمیلوئیدوز پوستی ارثی نیست و در افرادی که سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند هم رخ می‌دهد.
با این حال، حدود 10% موارد از آمیلوئیدوز پوستی ارثی است.
مطالعات روی آمیلوئیدوز پوستی ارثی نشان می‌دهد که آمیلوئیدوز ماکولار و لیکن می‌تواند از طریق جهش‌های ژنتیکی به ارث برسند. ممکن است پدر و مادر علائم آمیلوئیدوز پوستی نداشته باشند اما فرزندان آن‌ها استعداد ژنتیکی برای این بیماری را از آنها به ارث ببرند.

مشاوره با پزشک

دکتر لیلا یوسفخانی

متخصص پوست، مو و زیبایی

4.9 (205 رای)

هزینه نوبت:

200,000 تومان

رزو نوبت

دکتر مونا شایگان

متخصص پوست، مو و زیبایی

4.7 (50 رای)

هزینه نوبت:

180,000 تومان

رزو نوبت

آیا آمیلوئیدوز ماکولا خطرناک است؟

جمع شدن مواد آمیلوئید در پوست بی‌ضرر است، اما در مواردی که آمیلوئیدوز در چشم ظاهر می‌شود، به دلیل نگرانی‌های مربوط به زیبایی می‌تواند بر کیفیت زندگی فرد تأثیر منفی بگذارد.
با این حال پیشنهاد می‌شود در صورت مشاهده لکه بر روی پوست، به پزشک مراجعه کنید تا معاینات بیشتری انجام شود.

علائم یکسان دیگر بیماری ها با آمیلوئیدوز ماکولار

بیماری‌هایی مانند درماتومیوزیت، اسکلرودرمی و قارچ می‌کوز می‌توانند باعث پوکیلودرما (تغییر رنگ پوست) شوند که می‌تواند با آمیلوئیدوز ماکولار یا آمیلوئیدوز لیکن اشتباه گرفته شود.
بیوپسی پوست می‌تواند در تشخیص دقیق‌تر آمیلوئیدوز پوستی یا موارد دیگر استفاده شود.

روش های تشخیص ماكولار آميلوييدوز

تشخیص و درمان ماکولار آمیلوئیدوز باید توسط متخصصین پوست انجام شود. متخصص پوست می‌تواند آمیلوئیدوز ماکولار را بر اساس ظاهر آن و مشخصه‌های پروتئین آمیلوئید با درماتوسکوپ (معاینه سطح پوست با میکروسکوپ) تشخیص دهد.
در آمیلوئیدوز ماکولار، رسوبات آمیلوئید به صورت یک ناحیه مرکزی سفید یا قهوه‌ای با رگه‌ها یا برآمدگی‌هایی ظاهر می‌شوند.

درمان آمیلوئیدوز پوستی

در حال حاضر هیچ درمان استانداردی برای تشکیل آمیلوئید در پوست وجود ندارد. درمان آمیلوئیدوز پوستی نوع لیکن و لکه زرد، برای تسکین خارش انجام می‌شود. این درمان‌ها عبارتند از:
درمان‌های غیر جراحی:
•    آنتی هیستامین آرام بخش
•    استروئید‌های موضعی و داخل ضایعه
•    دی متیل سولفوکسید موضعی (DMSO)
•    فتوتراپی (UVB یا PUVA)
درمان با جراحی:
•    تبخیر لیزری
•    درم ابریژن
•    برداشتن ضایعات خاص
برخی درمان‌ها برای نوع ندولار آمیلوئیدوز پوستی با هدف بهبود ظاهر تجویز می‌شود که شامل موارد زیر هستند:
•    مصرف آنتی بیوتیک‌ها
•    کورتیکواستروئید‌های موضعی و داخل ضایعه
•    سرما درمانی
•    درم ابریژن
•    اصلاح
•    کورتاژ و الکترودیکاسیون
•    لیزر دی اکسید کربن
•    لیزر رنگی پالسی
آمیلوئیدوز پوستی ممکن است پس از درمان همچنان باقی بماند یا عود کند، اما امحدود به پوست است و از گسترش سیستمیک در بدن جلوگیری می‌کند.

درمان ماکولار آمیلوئیدوز

روش‌های مختلفی از جمله لیزر برای درمان ماکولار آمیلوئیدوز استفاده می‌شود. درمان‌های دیگری که به بیماران مبتلا به آمیلوئیدوز ماکولا و پاپولار ارائه می‌شود شامل فتوتراپی، درم ابریژن، الکترودیکاسیون، کرایوسرجری، TENS (تحریک الکتریکی عصب از طریق پوست)، پانسمان‌های انسدادی، دارو‌های موضعی و دارو‌های سیستمیک می‌شود.
هیچ شواهد علمی محکمی وجود ندارد که نشان دهد هر یک از این درمان‌ها مؤثرتر از بقیه هستند! به طور کلی هدف اصلی درمان ماکولار آمیلوئیدوز فقط تسکین خارش است.
برخی از دارو‌هایی که ممکن است برای افراد مبتلا به آمیلوئیدوز ماکولا تجویز شود عبارتند از:
•    نرم‌کننده‌ها
•    کورتیکواستروئید‌های موضعی
•    کورتیکواستروئید‌های داخل ضایعه
•    مهارکننده‌های موضعی کلسینئورین مانند پیمکرولیموس و تاکرولیموس
•    دارو‌های سیستمیک مانند سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید

معاینه و درمان آمیلوئیدوز پوستی در کلینیک مدیست

در صورت عدم درمان در عرض یک تا دو سال پس از تشخیص آمیلوئیدوز، بیمار با خطر مرگ به دلیل نارسایی قلبی یا کلیه روبرو است!
کلینیک آنلاین مدیست با در اختیار داشتن بهترین متخصصان پوست، مراحل معاینه، تشخیص و درمان ماکولار آمیلوئیدوز را بصورت آنلاین و از راه دور برای بیماران محترم انجام خواهد داد.
شما می‌توانید با رزرو نوبیت از دکتر مورد نظرتان در وبسایت مدیست، به شکل تصویری با پزشک صحبت کرده و مشاوره‌های لازم را از ایشان دریافت کنید.
در ویزیت آنلاین نیازی به مراجعه حضوری به مطب نیست و کلیه سابقه و پرونده پزشکی بیمار برای معاینات بعدی بایگانی خواهد شد تا بیمار بهترین نتیجه و درمان را دریافت کند.
اگر با نحوه کار وبسایت دکتر آنلاین مدیست آشنا نیستید، با پشتیبانی تماس بگیرید تا شما را راهنمایی کنند.