آشنایی با سندرم کوشینگ | تشخیص علائم و راه های درمان
- 16 اردیبهشت 1402
- صفر نظر
- غدد
سندرم کوشینگ (Cushing disease که با نام بیماری کوشینگ یا هیپرکورتیزولیسم نیز شناخته میشود) زمانی رخ میدهد که بدن ما هورمون کورتیزول را بیش از حد نیاز تولید میکند. کورتیزول هورمونی است که به پاسخهای استرس بدن مربوط میشود. این بیماری یک نوع اختلال نادر هیپوفیز و پیشرونده است. به این معنی که بدون درمان و البته با گذشت زمان بدتر میشود. اما در مقابل با درمان به موقع، بیماران میتوانند زندگی فعال با علائم کمتری را تجربه کنند. با مدیست همراه باشید تا اطلاعات بیشتری را در مورد این نوع بیماری به شما ارائه کنیم.
علت بروز سندرم کوشینگ در سنین مختلف
همانطور که اشاره کردیم Cushing disease اختلالی است که با ترشح بیش از اندازه کورتیزول مرتبط است. کورتیزول گاهی اوقات «هورمون استرس» هم نامیده میشود؛ زیرا به بدن ما کمک میکند تا به استرسهایی که تجربه میکند پاسخ مناسب دهد. همچنین این هورمون به موارد زیر هم کمک میکند:
• حفظ فشار خون افراد
• تنظیم گلوکز خون که به آن قند خون هم میگویند
• کاهش التهابات بدن
• تبدیل غذایی که میخوریم به انرژیهای لازم
لازم است بدانید که غدد فوق کلیوی (همان دو غده کوچک در بالای کلیه های ما)، کورتیزول را میسازند. در نتیجه وجود این هورمون برای بدن ضروری است اما تنها تا زمانی که به اندازه نیاز تولید شود. در غیر این صورت ما با سندرم کوشینگ در بازه زمان 20 تا 50 سال مواجه خواهیم شد. در واقع ترشح بیش از اندازه کورتیزول به موارد زیر بستگی دارد.
1. دوز بالا داروهای گلوکوکورتیکوئیدها
شایعترین علت بروز این سندرم استفاده طولانی مدت با دوز بالا از داروهای گلوکوکورتیکوئید (شبه کورتیزول) است. این داروها برای درمان شرایط پزشکی مختلف مانند پیوند خارجی لوپوس NIH، آسم پیوند خارجی NIH یا آرتریت روماتوئید پیوند خارجی NIH تجویز میشوند. داروهای قرار گرفته در این دسته معمولا اغلب برای درمان درد به مفصل هم به صورت تزریقی استفاده میشوند. استفاده از این مواد سیستم ایمنی را بعد از پیوند عضو کنترل میکند تا بدن ما عضو جدید را پس نزند.
اگر شرایطی هستید که باید از داروهای گلوکوکورتیکوئید استفاده کنید، بهتر است وضعیت خود را با متخصصان مدیست در میان گذاشته و از وجود یا عدم وجود این سندروم آگاه شوید. ما در مدیست برای سهولت کار شما، مشاوره آنلاین را در نظر گرفته این تا در هر مکانی هستید، به راحتی پرسش خود را مطرح کنید.
2. تومورهای هیپوفیز
تومورهای هیپوفیز که آدنوم هیپوفیز هم نامیده میشوند، میتوانند دلیل بروز سندرم کوشینگ باشد. این تومورها غیر سرطانی روی غده هیپوفیز قرار میگیرند. غده هیپوفیز در پایه مغز ما قرار دارد و اندازه آن برابر با یک نخود است. هیپوفیز میتواند هم هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) و هم سایر هورمونها را تولید کند. ACTH همچنین به غدد فوق کلیوی ما میگوید که کورتیزول را تولید کنند. اگر این تومورها بیش از حد ACTH تولید کنند باعث میشوند غده فوق کلیوی هم کورتیزول بیشتری را تولید کنند.
فراموش نکنید که اگر تومورهای هیپوفیز بیش از اندازه ACTH تولید کنند، باعث به وجود آمدن 8 مورد از 10 مورد سندرم مورد نظر ما خواهند شد. در این وضعیت ما با بیماری کوشینگ مواجه هستیم نه سندرمی که از یاد کردهایم.
3. تومورهای اکتوپیک تولید کننده ACTH
بعضی از تومورهایی که در خارج از غده هیپوفیز ما تولید میشوند هم میتوانند ACTH را تولید کنند. این وضعیت با نام سندرم ACTH نابجا شناخته میشود. اکثر این تومورها در ریهها ما قرار دارند. البته تومورهای نابجا میتوانند تیروئید و تیموس (غدهای که به ایجاد یک سیستم ایمنی سالم کار میکند) و لوزالمعده هم ایجاد شوند. به یاد داشته باشید که احتمالا تومورهای نابجا سرطانی هستند.
4. تومورهای آدرنال
در نهایت گاهی اوقات تومورهای روی غده فوق کلیوی ما کورتیزول بیش از اندازه تولید میکند و باعث بروز سندرم کوشینگ میشوند. تومورهای آدرنال بیشتر وقتها خوشخیم هستند؛ اما گاهی هم میتوانند سرطانی باشند.
علائم اصلی سندرم کوشینگ چیست؟
بیماری کوشینگ یا همان سندرم مورد نظر ما میتواند ظاهر شما را تا حد قابل توجهی تغییر دهد. علائم آن عبارتند از:
• صورت گرد و قرمز
• قوز پشت گردن
• علائم کشیدگیهای بنفش، به خصوص روی سینه، زیر بغل و شکم
• تغییرات پوستی مانند آکنه، موهای زائد صورت و کبودی زیاد
• افزایش وزن غیرمعمول و سریع، به خصوص در اطراف شکم
همچنین عوارض این سندروم هم به شرح زیر هستند:
• ضعف عضلانی
• مشکلات بینایی
• سردرد
• عفونتها
• پوکی استخوان
• فشار خون بالا
• قند خون بالا یا دیابت
• خستگی شدید یا مشکل در خواب
• افسردگی
• از دست دادن حافظه
• در زنان، از دست دادن پریود (آمنوره) و موهای صورت و بدن با الگوی مردانه (هیرسوتیسم)
• در مردان، مشکل در نعوظ
آیا سندرم کوشینگ خطرناک و کشنده است؟
امروزه تقریبا همه افراد مبتلا به سندرم کوشینگ را میتوان به طور مؤثر درمان کرد. از آنجایی که سندرم مورد نظر در صورت عدم درمان میتواند به طور بالقوه کشنده باشد، افراد مبتلا به این بیماری باید بیدرنگ تحت مراقبتهای پزشکی منظم باشند و برنامه درمانی خود را با جدیت دنبال کنند.
به دلیل حاد بودن وضعیت این سندروم، پیشنهاد میکنیم علائم خود را در اسرع وقت با یک پزشک متخصص بررسی کنید و بدانید که روند درمان شما چقدر طول میکشد. معمولا درمان آن تا 18 زمان نیاز دارد.
نحوه تشخیص سندرم کوشینگ
پزشک متخصص شما برخی از آزمایشات زیر را درخواست میکند تا بدانید واقع به این بیماری / سندروم دچار شدهاید یا خیر.
تست کورتیزول ادرار در 24 ساعت گذشته
این آزمایش مقدار کورتیزول تولید شده را بر حسب میکروگرم (mcg) در ادرار بیمار اندازهگیری میکند. پزشک از شما میخواهد که ادرار خودتان را در مدت ۲۴ ساعت گذشته برای آزمایش ارائه کنید.
تست کورتیزول بزاق در نیمه شب
سطح کورتیزول به طور معمول در اواخر شب پایین خواهد شود. این نوع آزمایش سطح این هورمون را بین ساعات 11 تا 12 شب بررسی میکند. اگر در این بازه زمانی سطح کورتیزول شما به طور غیرعادی بالا برود، احتمالا به سندرم کوشینگ مبتلا هستید.
تست سرکوب دگزامتازون با دوز کم
دگزامتازون هم دارویی شبیه کورتیزول است و برای این آزمایش باید یک میلیگرم از آن را در شبانه به صورت خوراکی مصرف کنید. بعد از آن سطح کورتیزول را مابین ساعات 8 صبح تا 9 صبح اندازه گیری میکنید. این آزمایش نشان میدهد غدد فوق کلیوی به میزان کورتیزول ترشح شده برای کنترل دگزامتازون چه پاسخی میدهند. اگر به این سندرم مبتلا باشید، سطح کورتیزول بالا میماند.
آزمایش خون
آزمایش خون برای تشخیص سطح ACTH استفاده میشود. اگر سطح این ماده پایین باشد، احتمالا تومور آدرنال دارید. اگر سطوح طبیعی یا بالا را تجربه کنید، پزشک به دنبال یک تومور هیپوفیز یا تومور خارج از رحم خواهد بود.
تست سرکوب دگزامتازون با دوز بالا
این آزمایش هم مانند تست سرکوب دگزامتازون با دوز پایین انجام میشود، اما دوز آن به جای مقدار یک، 8 میلیگرم است. پزشک معمولا این آزمایش را بعد از آزمایش با دوز پایین درخواست میکند. همچنین باید سطوح بالای کورتیزول در صبح را بررسی کنید آن هم زمانی که آزمایش خون نشان دهنده ACTH بالا بوده است. این آزمایشها میتوانند علت اصلی سندرم کوشینگ را مشخص کنند، زیرا تفاوت بین آدنوم هیپوفیز (بیماری کوشینگ) و تومور در جای دیگری از بدن بیمار (مانند ریهها) را تشخیص میدهند.
ممکن است پزشک شما مطالعات تصویربرداری زیر را برای نشان دادن محل تومور درخواست کند:
اسکن CAT یا MRI شکم (CT اسکن)
پزشک سی تی اسکن یا MRI را برای پیدا کردن تومور در غدد فوق کلیوی درخواست میکند. او میتواند این اسکنها را با یا بدون کنتراست IV هم در نظر بگیرد. این آزمایشها در شناسایی تومورهای آدرنال بسیار موفق عمل میکنند.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) برای هیپوفیز
MRI از غده هیپوفیز بیمار عکس میگیرد تا مشخص شود آیا تومور وجود دارد یا نه. البته در بعضی موارد، MRI تشخیص کاملی را ارائه نمیدهد. به این معنی که 50% از مبتلایان به این سندروم MRI «طبیعی» و 10% تومورهای غیرمرتبط با سندرم مورد نظر را تجربه میکنند.
نمونه برداری دو طرفه سینوس پتروزال تحتانی (BIPPS)
این آزمایش هم علت ترشح ACTH را بررسی میکند. ACTH و سایر هورمونهای هیپوفیز میتوانند از غده هیپوفیز وارد جریان خون شوند. یک رادیولوژیست با تجربه از طریق دو ورید به نام «سینوسهای پتروزال تحتانی» این مورد را بررسی میکند. این تست دارای دقت 95% تا 98% جواب صحیح است.
سی تی اسکن قفسه سینه
اگر پزشک شما مشکوک به وجود تومور نابجا باشد، سی تی سینه را برای بررسی احتمالی سرطان در ریه درخواست خواهد کرد.
انواع روش های درمانی سندرم کوشینگ
درمان سندرم کوشینگ هم مانند هر بیماری دیگری به علت آن بستگی دارد و شامل جراحی، پرتودرمانی یا داروهای کاهشدهنده کورتیزول میشود. اگر علت درگیری بیمار با سندروم استفاده طولانی مدت از گلوکوکورتیکوئیدها برای درمان اختلال دیگری باشد، پزشک به تدریج دوز او را به کمترین مقدار کاهش میدهد تا اختلال را کنترل کند. برخی مواقع مواردی که پزشک با گلوکوکورتیکوئیدها درمان میکند را میتوانیم با داروهای غیر گلوکوکورتیکوئیدی هم درمان کنیم.
همچنین مهم است که رژیم غذایی سندروم کوشینگ را در نیز در نظر داشته و از مصرف زیاد سدیم، کلسیم، چربی و قند دوری کنید.
• درمان تومورهای هیپوفیز، بهترین روش درمان سندرم کوشینگ
رایجترین درمان برای تومورهای هیپوفیز، جراحی و برداشتن تومور است. جراح با یک میکروسکوپ مخصوص و ابزارهای ظریف، از سوراخ بینی یا سوراخ ایجاد شده زیر لب فوقانی بیمار به غده هیپوفیز نزدیک خواهد شد. میزان موفقیت یا بهبودی این نوع جراحی زمانی که به دست یک جراح مجرب انجام شود تا 90 درصد هم میرسد.
فراموش نکنید که بعد از این جراحی بدن برای مدتی ACTH کافی تولید نمیکند؛ بنابراین پزشک داروی کورتیزول را تجویز میکند؛ زیرا ACTH کافی برای دستور به غدد فوق کلیوی جهت تولید کورتیزول کافی در بدن وجود ندارد. احتمالا میتوانید داروی کورتیزول را پس از 6 تا 18 ماه قطع کنید.
• پرتو درمانی
اگر جراحی با شکست مواجه شود یا اصلا امکان پذیر نباشد، پرتودرمانی یک گزینه مناسب برای درمان سندرم کوشینگ است. این نوع پرتودرمانی از ارسال دوزهای کوچک پرتو به سمت هیپوفیز در یک دوره 6 هفتهای پشتیبانی میکند. نوع دیگر آن هم از یک دوز منفرد با سطح بالای تابش استفاده میکند. سطوح کورتیزول ممکن است بعد از پرتودرمانی برای چندین سال به حالت عادی بازنگردد. در نتیجه پزشک داروهایی را برای بازگرداندن سطح این هورمون به حالت طبیعی تجویز میکند.
• درمان تومورهای اکتوپیک تولید کننده ACTH
اولین انتخاب برای درمان تومورهای نابجا، حذف آنها با جراحی است. اگر تومور سرطانی باشد و گسترش پیدا کند، ممکن است به شیمی درمانی نیاز داشته باشید. داروهای کاهشدهنده سطح کورتیزول هم ممکن است بخشی از درمان بیمار باشند. اگر درمانهای دیگر مؤثر نبودند، جراح مجبور میشود غدد فوق کلیوی را از بدن خارج کند.
• درمان تومورهای آدرنال
جراحی برای حذف غده فوق کلیوی همراه با درمان تومور آدرنال رایجترین روش درمان است. برخی از بیماریهای نادر سبب ایجاد گرههای زیادی در هر دو غده فوق کلیوی ما میشوند و نیاز به جراحی را تشدید میکنند. اگر بیمار هر دو غده آدرنال را برداشته است، باید تا آخر عمر دارو مصرف کند تا کورتیزول و سایر هورمونهای غدد فوق کلیوی جایگزین شوند.
مراقبتهای بعد از درمان سندرم کوشینگ
پس از انجام روشهای درمانی بالا برای سندرم کوشینگ به مراقبت زیادی نیاز داریم. همانطور که گفتیم بعد از جراحی بدن کورتیزول تولید نمیکند. برای حفظ سطح نرمال آن حتما به دارو نیاز خواهید داشت. از بین رفتن علائم بیماری هم ممکن است زمانبر باشد. در این مدت، مراقبتهای لازم را از پزشک متخصص خود دریافت کنید. در نظر داشته باشید که بیماری کوشینگ، در حدود یک چهارم موارد و حتی پس از چندین دهه، مجددا عود میکند. در نتیجه باید به صورت مداوم زیر نظر پزشکان متخصص قرار بگیرید و از رژیم غذایی سندروم کوشینگ پیشنهادی آنها پیروی کنید.
کلام آخر مدیست
با توجه به آنچه که در این مقاله ذکر شده، درمان بیماری کوشینگ مهم است؛ زیرا میتواند جان بیمار را به خطر بیندازد. در نتیجه اگر علائم و عوارض ذکر شده را تجربه میکنید از امکان اخذ مشاوره آنلاین مدیست استفاده کنید تا در کمترین زمان ممکن، بهترین پاسخ را دریافت نمایید. فراموش نکنید که سندرم کوشینگ در مراحل اولیه به راحتی درمان میشود.